How IgA Nephropathy Is Treated: A Look at Today’s Medications and Tomorrow’s Breakthroughs
Leading researchers and experts in rare kidney diseases first seek to gain insight into the causes of the disease and its progression before figuring out how to target the triggers of disease with new therapies. Extensive research has been conducted to understand the development pathway of IgA Nephropathy (IgAN), a chronic, rare, and progressive disease. These findings continue to drive the creation of new & novel treatments.
מה גורם ל-IgAN?
To understand what causes IgAN, there needs to be an understanding of how the kidney works. Blood flows throughout the body and into the kidneys, where waste is filtered from the blood and converted into urine to be eliminated.
נוגדן IgAN מופעל כאשר גופו של אדם מייצר סוג של חלבון שמערכת החיסון חושבת שהוא בעייתי ותוקפת אותו בטעות. מערכת החיסון יוצרת IgA1, סוג של נוגדן, אשר עובר דרך הדם בחיפוש אחר החלבון. כאשר היא מוצאת אותו, היא נקשרת לחלבון שחשבה בטעות כאויב, וגורמת לו להצטבר יחד. גושים אלה נלכדים במסנני הכליות, המכונים גלומרולי . זה גורם לנפיחות ודלקת, אשר פוגעות במסננים. עם הזמן, נזק זה יכול להחמיר, ולהשפיע על תפקוד הכליות.
איך מטפלים ב-IgAN?
טיפול ב-IgAN הוא מורכב, בגלל המערכות הרבות והשונות בגוף שנפגעות. לדוגמה, תגובת יתר של מערכת החיסון וייצור נוגדנים מזיקים לא רק גורמות להיווצרות גושים, אלא גם גורמות לדלקת שיכולה להשפיע עוד יותר על תפקוד הכליות. לכן, מטרות הטיפול עשויות להתמקד בתרופות מדכאות חיסון, המשפיעות על מערכת החיסון, או לכלול טיפולים המכוונים למערכת המשלים, מקור הדלקת.
The choice of how to treat IgAN needs to be specific to the individual, with the doctor deciding which approach or if a combination of approaches would work best for each patient.
It is still a challenge for doctors to identify which of their patients with IgAN are more likely to progress, because there is no specific sign or element that increases with more disease activity. Instead, doctors must use clinical tests of blood and urine to find signs of damage or disease, such as the amount of protein (proteinuria) or persistent blood (hematuria) in urine, or the amount of waste products in the blood (high levels of eGFR).
Since IgA Nephropathy is a kidney disease that can worsen over time, doctors use different medicines to help protect the kidneys and slow the disease. Here's a simple guide to some of the main treatments:
טיפולים חדשים בפיתוח
מחקר חדש על מספר סוגים שונים של טיפולים נמצא בעיצומו. אפשרויות טיפול ספציפיות למחלה נחקרות, תוך בחינת מקור המסלולים הגורמים למחלה ומציאת דרכים לפעול על מסלולים אלה כדי לעצור את התקדמות המחלה.
Since IgA Nephropathy is an autoimmune disease, and the damage to the kidneys is caused by the production of autoantibodies, some new therapies seek to stop the production of these autoantibodies, or prevent them from triggering inflammatory responses that cause progression and further damage.
הסרת תאים מסוימים המייצרים חלבונים ונוגדנים עצמיים מזיקים לאורך זמן אמורה להוביל לפחות תגובות חיסוניות מזיקות, מה שיעזור להגן על הכליות ולשמור על תפקודן טוב יותר לאורך זמן.
The recommendation for people with IgA Nephropathy starts with healthy habits, such as quitting smoking, eating less salt and protein, keeping a healthy weight, and exercising.
It's also important to keep blood pressure under control and lower the amount of protein in the urine using RAAS inhibitors. The first step for treating most people with IgA Nephropathy is to follow this supportive care plan for at least 3 months. This 3-month countdown starts once the person’s blood pressure is at the right level. If immunotherapy is being considered, it would be given after 3 months, for 6-9 months.
IgAN is a long-term illness that can come and go, so doctors need to keep checking on it even after treatment starts. Some strong medicines (like steroids or other special drugs) can help for a while, but their effects often fade after stopping them. Because of this, some people may need more than one round of treatment or stay on medicine longer to keep the disease under control.
Doctors have studied many signs to figure out which patients might get worse over time. One important sign is how much protein is in the urine when the disease is first found. If there is only a small amount (less than 1 gram per day), the disease usually gets worse slowly. But if there is a lot of protein (more than 3 to 3.5 grams per day), the disease can get worse faster.
If the amount of protein in the urine goes down, the kidneys usually do better.
לכן חשוב מאוד לנסות להוריד את רמת החלבון בשתן לפחות מגרם אחד ליום.
מַסְקָנָה
האתגרים הגדולים ביותר בטיפול בנפרופתיה מסוג IgA הם להבין עד כמה המחלה פעילה, כמה נזק כבר נגרם, וכמה סביר שתפקוד הכליות יחמיר. לאחר מכן, יש לבחור את הטיפול בהתבסס על מה שכל חולה זקוק לו ביותר. מדענים עדיין חוקרים טיפולים מיוחדים למחלה זו, והתוצאות הראשוניות נראות אופטימיות.
מקור: Karoui KE, Fernando FC, De Vriese AS. טיפול בנפרופתיה של IgA: תחום מתפתח במהירות, J Am Soc Nephrol 2023; 35(1):103–116.
If you would like to receive the latest news and articles about IgAN, fill out the form below to sign up to our newsletter:
